(2009.05.14)
著者名：Collins PW, et al.
雑誌名：J Thromb Haemost 7: 413-420, 2009.
〈＃1024 要旨〉
血友病Aに対する第Ⅷ因子製剤の予防投与は、既に確立されたものである。この治療の基本的考え方は、重症血友病Aの第Ⅷ因子活性＜1IU/dlとなっている時間をできるだけ短くすることで、血友病Aの表現形を中等症にしようというものである。しかし、第Ⅷ因子活性と出血回数との間には関連が見られていない。
著者らは、予防治療中の重症血友病A患者の出血に対する第Ⅷ因子活性の影響を評価した。対象は、重症血友病Aのうち1?6歳の44例、10?65歳の99例である（第Ⅷ因子製剤による予防治療中の症例）。
その結果、第Ⅷ因子活性＜1IU/dlとなる時間が長くなるとともに、全出血回数及び関節内出血回数が多くなった。第Ⅷ因子製剤が計画通り輸注されないことが、第Ⅷ因子活性低下と出血の最も大きな要因であった。また、1?6歳の小児における出血回数は、第Ⅷ因子活性の半減期およびクリアランスとも密接に関連していた。
今回の検討結果から得られた成績は、重症血友病のマネジメントを考える上で大変有意義なものと考えられた。
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