(2009.07.23)
著書名：Collins PW, et al.
雑誌名：J Thomb Haemost 7: 787-794, 2009.
#1040 要旨
インヒビターを発症した重症血友病A症例のなかでも、通常の免疫寛容療法に抵抗性の場合には苦慮する。
最近の症例報告によると、免疫寛容療法に抵抗性であっても、リツキシマブが57％の例で有効とされている。
ただし症例報告は少数例での検討であったり、良好な結果へのバイアスがかかったり、経過観察期間が短かったりするため、筆者らは英国での血友病インヒビター全症例に対して連続的に登録して検討した。
その結果、15症例が登録されて、6例（40％）ではベセスダ法（B.U.）によるインヒビター力価が陰転した。
ただし、永続的に治療効果がみられたのは14％の症例のみでであった。
インヒビターが陰転または＜5B.U.と低力価になり第Ⅷ因子製剤輸注により自然出血がみられなくなった臨床的有効例は、7例（47％）であった。
なお、リツキシマブと第Ⅷ因子製剤を同時に使用することが重要ではないかと考えられた。
リツキシマブと第Ⅷ因子製剤を併用した12例において6例（50％）でインヒビターが陰転し7例（58％）で臨床的効果が確認された。
第Ⅷ因子製剤の併用ががなされなかった3例ではいずれも治療効果がみられなかった。
以上、インヒビターを発症した血友病Aに対するリツキシマブ＆第Ⅷ因子併用療法は、永続的なインヒビター消失はみられないものの有用な治療法ではないかと考えられた。
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